Metrika članka

  • citati u SCindeksu: 0
  • citati u CrossRef-u:0
  • citati u Google Scholaru:[=>]
  • posete u poslednjih 30 dana:4
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:0
članak: 1 od 1  
Glasnik Instituta za štitastu žlezdu i metabolizam "Zlatibor"
2001, vol. 5, br. 3, str. 82-92
jezik rada: srpski
vrsta rada: članak

Wilsonova bolest
Klinički centar Srbije, Institut za bolesti digestivnog sistema, Klinika za gastroenterologiju i hepatologiju, Beograd

Sažetak

Wilsonova bolest (WB) je retko nasledno oboljenje, pretežno mladih ljudi, koje se karakteriše cirozom jetre, degeneracijom bazalnih gangliona mozga i zelenobraonkastim prstenom na rožnjači (takozvani Kayser-Fleisherov prsten). Ovaj kompleksni poremećaj prvi put je opisao Wilson 1912. WB u početku prolazi kroz dug asimptomatski stadijum u kome se vrši nagomilavanje bakra u jetri bez ikakvih vidljivih posledica. Pošto je bakar hemijski vrlo aktivan element to će višak bakra vremenom dovesti do uništenja ćelija jetre i ispoljavanja hepatične forme bolesti u vidu: akutnog hepatitisa, hroničnog aktivnog hepatisa i ciroze jetre. Jedan deo od tog viška bakra resporediće se u druge organe u telu bolesnika, najviše u mozgu, tada su dominatne smetnje vezane za oštećenje centralnog nervnog sistema. U praksi su česte i mešovite forme bolesti. Mada retko, WB može da protiče sa znacima disfunkcije dragih organa. Dijagnostikovanje Wilsonove bolesti nije teško pod uslovom da se na ovu bolest misli. Algoritam dijagnostičkog postupka podrazumeva: odredivanje seramskog ceraloplazmina, utvrđivanje prisustva Kayser-Fleischerovog prstena, određivanje bakra u suvoj masi jetre i test na inkorporaciju radiokatvnog bakra. Uspešnost terapije i prognoza Wilsonove bolesti u mnogome zavisi od trenutka kada je lečenje započeto, posebno kada je u pitanju hepatična forma bolesti.

Ključne reči

Wilsonova bolest; metabolizam bakra; oštećenje jetre; oštećenje mozga

Reference

Bearn, A.G., Yu, T.F., Gutman, A.B. (1957) Renal function in Wilson's disease. Journal of clinical investigation, 36(7): 1107-14
Braunewald, E., Isselbacher, K., Petersdorf, R., ur. (1987) Harrisons principles of interenal medicine. New York: McGraw-Hill
Brewer, G.J., Yuzbasiyan, G.V., Dick, R. (1990) Zink therapy of Wilsons disease: dose response studies. J Trace. Elem. Exp. Med., 3:227-234
Brewer, G.J., Dick, R.D., Yuzbasiyan-Gurkin, V., Tankanow, R., Young, A.B., Kluin, K.J. (1991) Initial therapy of patients with Wilson's disease with tetrathiomolybdate. Archives of neurology, 48(1): 42-7
Brmbolić, V. (1993) Wilsonova bolest. u: Teodorović i dr. [ur.] Gastroentrologija III, Gornji Milanovac: Dečje Novine, str. 205-208
Cairns, J.E., Walshe, J.M. (1971) The Kayser-Fleischer ring. Trans. Ophtalmol. Soc. UK., 90, str. 187-190. 10
Cartwright, G.E. (1978) Diagnosis of treatable Wilson's disease. New England journal of medicine, 298(24): 1347-50
Cuthbert, J.A. (1995) Wilson's disease: A new gene and an animal model for an old disease. J. Invest. Med, 43, str. 323-36
Dobyns, W.B., Goldstein, N.P., Gordon, H. (1979) Clinical spectrum of Wilson's disease (hepatolenticular degeneration). Mayo Clin Proc, 54(1): 35-42
Hiyamuta, S., Shimizu, K., Aoki, T. (1993) Early diagnosis of Wilson's disease. Lancet, 2, 56-57
Nazer, H., Ede, R.J., Mowal, A.E., Williams, R. (1986) Wilson s disease: Clinical presentation and use of prognostic index. Gat, 27, 1377-81
Perrett, D. (1981) The metabolism and pharmacology of D-penicillamine in man. J Rheumatol, 8:41
Saito, T. (1987) Presenting symptoms and natural history of Wilson disease. European journal of pediatrics, 146(3): 261-5
Schilsky, M.L., Scheinberg, I.H., Sternlieb, I. (1994) Liver transplantation for Wilson's disease: indications and outcome. Hepatology (Baltimore, Md.), 19(3): 583-7
Schilsky, M.L. (1996) Wilson disease: genetic basis of copper toxicity and natural history. Seminars in liver disease, 16(1): 83-95
Sherlock, S., Dooley, J., ur. (1993) Diseases of the liver and biliary system. Oxford, UK, itd: Blackwell Science, 54:35-42
Stampl, D.A., Munoz, S.J., Moritz, M.J., i dr. (1990) Heterotopic liver transplantation for Wilosons disease. Gastroentrology, 99, str. 1834-1836
Walshe, J.M. (1982) Treatment of Wilson's disease with trientine (triethylene tetramine) dihydrochloride. Lancet, 1(8273): 643-7
Walshe, J.M. (1988) Diagnosis and treatment of presymptomatic Wilsons disease. Lancet, 2, 435-437
Zudenigo, M., Relja, M. (1990) Hepatolenticular degeneration. Neurologija, 39, str. 115-127