Metrika članka

  • citati u SCindeksu: 0
  • citati u CrossRef-u:0
  • citati u Google Scholaru:[=>]
  • posete u poslednjih 30 dana:0
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:0
članak: 4 od 4  
Back povratak na rezultate
Srpski arhiv za celokupno lekarstvo
2014, vol. 142, br. 5-6, str. 351-355
jezik rada: srpski
vrsta rada: prikaz slučaja
objavljeno: 10/05/2015
doi: 10.2298/SARH1406351M
Ginekološko-akušerske intervencije kod žena sa Bernar-Sulijeovim sindromom - prikaz dve bolesnice
aKlinički centar Srbije, Klinika za hematologiju, Beograd
bKlinički centar Srbije, Klinika za hematologiju, Beograd + Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet

e-adresa: mmg@beotel.net

Sažetak

Uvod Bernar- Sulijeov (Bernard-Soulier) sindrom (BSS) je redak nasledni poremećaj trombocita koji se odlikuje poremećenom funkcijom trombocita, trombocitopenijom s megatrombocitima, produženim vremenom krvarenja i čestim krvarenjima sa značajnim morbiditetom. Podaci o toku trudnoće i ginekološkim intervencijama u BSS su retki i ne postoje opšte terapijske preporuke. Prikazi bolesnika U radu su prikazane dve bolesnice sa BSS. Prva bolesnica, stara 29 godina, javila se na pregled u osmoj nedelji trudnoće. Dijagnoza BSS postavljena je na osnovu produženog vremena krvarenja, trombocitopenije sa megatrombocitima i izostanka agregacije trombocita na ristocetin. Porođaj je obavljen u 38. nedelji trudnoće carskim rezom. Za intervenciju, koja je protekla bez komplikacija, bolesnica je pripremljena transfuzijom puliranih trombocita i antifibrinolitikom. Postoperacioni period je bio komplikovan tronedeljnim vaginalnim krvarenjem rezistentnim na transfuzije trombocita, antifibrinolitike i uterotonike. Broj trombocita novorođenčeta bio je normalan. Druga bolesnica, stara 28 godina, primljena je u bolnicu radi operacije tumora jajnika. Priprema za intervenciju je izvršena primenom transfuzije puliranih trombocita i antifibrinolitika. Operacija je protekla bez komplikacija. Drugog dana od operacije došlo je do obilnog krvarenja, koje nije prestalo ni nakon transfuzije trombocita. Krvarenje je zaustavljeno primenom rekombinantnog aktiviranog faktora VII. Dvanaest sati kasnije, tokom hipertenzivne krize, javio se epileptični napad tipa grand mal uzrokovan subarahnoidalnim krvarenjem. Lečenje je nastavljeno transfuzijama trombocita i antiedematoznom i antihipertenzivnom terapijom. Patohistološki pregled tkiva jajnika otkrio je hemoragične ovarijalne ciste. Zaključak Ginekološko- akušerske intervencije kod žena sa BSS mogu biti komplikovane krvarenjima koja ugrožavaju život i stoga zahtevaju multidisciplinarni pristup uz odgovarajuću pripremu. Zbog vrlo malo podataka o ovome u literaturi, svakoj bolesnici treba pristupiti ponaosob.

Ključne reči

Bernar-Sulijeovsindrom; krvarenje; ginekologija; akušerstvo

Reference

Alamelu, J., Liesner, R. (2010) Modern management of severe platelet function disorders. British journal of haematology, 149(6): 813-23
Berndt, M.C., Andrews, R.K. (2011) Bernard-Soulier syndrome. Haematologica, 96(3): 355-359
Bolton-Maggs, P.H.B., Chalmers, E.A., Collins, P.W., Harrison, P., Kitchen, S., Liesner, R.J., Minford, A., Mumford, A.D., Parapia, L.A., Perry, D.J., Watson, S.P., Wilde, J.T., Williams, M.D. (2006) A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management on behalf of the UKHCDO. British journal of haematology, 135(5): 603-33
Glembotsky, A.C., Marta, R.F., Pecci, A., de ROCCO, D., Gnan, C., Espasandin, Y.R., Goette, N.P., Negro, F., Noris, P., Savoia, A., Balduini, C.L., Molinas, F.C., Heller, P.G. (2012) International collaboration as a tool for diagnosis of patients with inherited thrombocytopenia in the setting of a developing country. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 10(8): 1653-1661
Huq, F.Y., Kadir, R.A. (2011) Management of pregnancy, labour and delivery in women with inherited bleeding disorders. Haemophilia, 17 Suppl 1: 20-30
Knöfler, R., Streif, W. (2010) Strategies in Clinical and Laboratory Diagnosis of Inherited Platelet Function Disorders in Children. Transfusion medicine and hemotherapy, 37(5): 231-235
Noris, P., Klersy, C., Zecca, M., Arcaini, L., Pecci, A., Melazzini, F., Terulla, V., Bozzi, V., Ambaglio, C., Passamonti, F., Locatelli, F., Balduini, C.L. (2009) Platelet size distinguishes between inherited macrothrombocytopenias and immune thrombocytopenia. Journal of thrombosis and haemostasis, 7(12): 2131-6
Okita, R., Hihara, J., Konishi, K., Osaki, A., Fujimura, K. (2012) Successful perioperative management for a breast cancer patient with Bernard-Soulier syndrome. Breast cancer (Tokyo, Japan), 19(1): 88-92
Ozelo, M.C., Svirin, P., Larina, L. (2005) Use of recombinant factor VIIa in the management of severe bleeding episodes in patients with Bernard-Soulier syndrome. Annals of hematology, 84(12): 816-22
Peitsidis, P., Datta, T., Pafilis, I., Otomewo, O., Tuddenham, E.G.D., Kadir, R.A. (2010) Bernard Soulier syndrome in pregnancy: a systematic review. Haemophilia, 16(4): 584-91
Seligsohn, U. (2012) Treatment of inherited platelet disorders. Haemophilia, 18 Suppl 4: 161-5
Tefre, K.L., Ingerslev, J., Sørensen, B. (2009) Clinical benefit of recombinant factor VIIa in management of bleeds and surgery in two brothers suffering from the Bernard-Soulier syndrome. Haemophilia, 15(1): 281-4