2015, vol. 40, br. 3, str. 171-175
|
|
Sindrom amnionskih brida - prikaz slučaja
Amniotic band syndrome: Case report
aSlužba za zdravstvenu zaštitu predškolske i školske dece sa medicinom sporta i savetovalištem za mlade, Zdravstveni centar Knjaževac bKlinički centar Niš, Klinika za dečje interne bolesti cOpšta bolnica Zaječar dSlužba hitne medicinske pomoći, Zdravstveni centar Knjaževac eDom zdravlja Doljevac fSlužba hitne medicinske pomoći, Dom zdravlja Jagodina
e-adresa: draganamitrovic1981@gmail.com
Ključne reči: anomalije novorođenčeta; amnion; amnionske bride
Keywords: abnormalities of the newborn; amnion; amniotic band
Sažetak
Sindrom amnionskih brida (SAB) je grupa retkih kongenitalnih anomalija nastalih obuhvatanjem delova fetusa od strane fibroznih amnionskih traka tokom intrauterinog života. Cilj rada je da se kroz prikaz slučaja ukaže na značaj blagovremenog dijagnostičkog i terapijskog pristupa kod ovakvog pacijenta. Materijal i metode: Korišćeni su podaci iz medicinske dokumentacija u toku hospitalizacije novorođenčeta na Klinici za dečije interne bolesti Niš, a rad je napisan deskriptivnom metodom. Prikaz: Muško novorođenče, rođeno u 33. gestacionoj nedelji, sa APGAR skorom na rođenju 7/8, porođajnom masom 1550g, porođajnom dužinom 43cm, u prvom danu života je prevedeno sa Ginekološko-akušerske klinike u Nišu na Kliniku za dečje interne bolesti Niš, zbog sumnje na infekciju i razvijanje respiratornog distresa, uz prisustvo vidljivih kongenitalnih anomalija ekstremiteta u smislu odsustva i nepravilnog oblika određenih falangi prstiju šaka. Porođaj je završen carskim rezom zbog prolapsa pupčanika, beba prodisala nakon kratke reanimacije, a prenatalni ultrazvučni pregled nije ukazivao na postojanje anomalija ploda. Kod novorođenčeta su, na prijemu, sem prisutnih znakova konjuktivitisa u oba oka, nedostatka falangi šaka, slabijeg izazivanja primitivnih refleksa, ostali fizikalni nalazi bili uredni. Radiološki nalaz šaka je ukazivao na odsustvo ili smanjene dimenzija pojedinih falangi prstiju, te deformitete glave i dijafizu pojedinih falangi obe šake, kao i prisustvo mekotkivne senke u regiji distalne falange trećeg prsta leve šake. Dečiji hirurg je potvrdio prisustvo amnionskih brida kod novorođenčeta fizikalnim pregledom, nakon radiološkog nalaza. Citogenetsko istraživanje je dokazalo normalan muški kariotip. Kardiološkom, neonatološkim i nefrološkim pregledom isključeno je prisustvo anomalija drugih organskih sistema. Zaključak: Kod novorođenčadi sa anatomskim anomalijama, prilikom postavljanja dijagnoze, treba misliti na sindrom amnionskih brida. Ultrazvučna prenatalna dijagnostika je veoma bitna, ali nije uvek dovoljno senzitivna u otkrivanju manjih anomalija. Od značaja je multidisciplinarni pristup, kako u dijagnostici sindroma, tako i u terapiji, u zavisnosti od kliničke slike.
Abstract
Amniotic band syndrome (ABS) is a group of rare congenital abnormalities caused by wrapping of parts of the foetus by fibrous amniotic bands during intrauterine life. Objective: To emphasise the importance of a timely diagnostic and therapeutic approach to the patient. Materials and Methods: We used medical records of a hospitalized newborn at the Clinic for Children's Internal Diseases Nis. We applied a descriptive method. Case report: A male newborn, delivered in the 33rd week of gestation, APGAR SCORE 7/8, birth weight 1550g, birth length 43 cm, one day old. The newborn child was transferred from the Gynaecological Clinic Nis to the Clinic for Children's Internal Diseases Nis. The child had suspected infection, respiratory distress syndrome and congenital malformations of limbs with either lacking or deformed hand phalanges. The baby was born by Caesarean section because of the umbilical cord prolapse. The newborn started breeding following a short reanimation. Prenatal ultrasound proved no abnormalities of the foetus. At admission, the newborn had normal physiological findings except for conductivities in both eyes, a lack of some hand phalanges and weaker primitive reflex response. Radiological findings of the hands indicated the absence or reduced size of the individual phalanges, deformities of the head and diaphysis of some hand phalanges of both hands, as well as the presence of soft tissue shadow in the region of the distal phalange of the third finger of the left hand. A paediatric surgeon confirmed the presence of Amniotic band syndrome after physical examination and radiological findings. Cytogenetic study found a normal male karyotype. The presence of abnormalities of other organ systems was excluded with cardiology, nephrology and neonatal examination. Conclusion: We need to think about the Amniotic band syndrome when the infant has visible congenital abnormalities. Ultrasound prenatal diagnosis is very important, but not always sufficiently sensitive in detecting small abnormalities. A multidisciplinary approach is also important in both diagnosis and treatment, depending on the clinical picture.
|