Metrika članka

  • citati u SCindeksu: 0
  • citati u CrossRef-u:0
  • citati u Google Scholaru:[=>]
  • posete u poslednjih 30 dana:7
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:1
članak: 2 od 11  
Back povratak na rezultate
Medicinski pregled
2019, vol. 72, br. 1-2, str. 47-50
jezik rada: engleski
vrsta rada: prikaz slučaja
objavljeno: 20/05/2019
doi: 10.2298/MPNS1902047S
Varijanta tipa III Stardž-Veberovog sindroma po Rouču udružena sa ekstrakranijalnim lipomom - prikaz slučaja
Univerzitet u Novom Sadu, Medicinski fakultet + Institut za onkologiju Vojvodine, Sremska Kamenica

e-adresa: stefan.stojanoski@mf.uns.ac.rs

Sažetak

Uvod. Stardž-Veberov sindrom je neurokutani poremećaj za koji su karakteristične neurološke tegobe kao što su: glavobolje, zaostajanje u razvoju, mentalna retardacija i epileptički napadi, anomalije lica kao što je mrlja boje porto vina i glaukom, kao najčešća očna manifestacija. Glavni neuroradiološki znaci kod pacijenata sa Stardž-Veberovim sindromom su leptomeningealna angiomatoza i kortikopijalne kalcifikacije udružene sa atrofijom moždanog parenhima ispod promene. Svrha ovog rada je prikaz retkog slučaja čiji neuroimidžing nalaz ukazuje na to da se radi o varijanti Stardž-Veberovog sindroma. Prikaz slučaja. Četrnaestogodišnji mladić sa dvogodišnjom istorijom, dobro kontrolisanih generalizovanih tonično-kloničnih napada sa vizualnom aurom, primljen je u našu ustanovu radi neuroimidžing pregleda. Neuropsihološko testiranje je otkrilo normalan kognitivni i psihomotorni razvoj. Elektroencefalografijski nalaz je prikazao unilateralnu patološku aktivnost okcipitalno desno sa sekundarnom generalizacijom. Nalaz na magnetno-rezonantnom imidžingu prikazao je leptomeningealno prebojavanje u okcipitalnoj regiji parasagitalno desno i kortikopijalne kalcifikacije, uz atrofiju parenhima ispod promene, kao i hipertrofiju istostranog horoidnog pleksusa bočne moždane komore. Pregled kompjuterizovanom tomografijom endokranijuma potvrdio je da se radi o kortikopijalnim kalcifikacijama. Dodatni nalaz je bio supkutani lipom parijetookcipitalno desno u regiji inervacije oftalmičkog nerva. Zaključak. Magnetna rezonancija je ključna radiološka metoda za potvrdu klinične sumnje na Stardž-Veberov sindrom, bazirane na kliničkom i neuropsihološkom ispitivanju.

Ključne reči

Stardž-Veberov sindrom; lipom; konvulzije; magnetna rezonanca; angiomatoza; neuroimidžing; kalcifikacije; dijagnoza

Reference

Arcos, A., Serramito, R., Santín, J.M., Prieto, A., Gelabert, M., Rodriguez-Osorio, X., Reyes, R. (2010) Meningioangiomatosis: clinical-radiological features and surgical outcome. Neurocirugía, 21(6): 461-466
Comi, A.M., Fischer, R., Kossoff, E.H. (2003) Encephalofacial Angiomatosis Sparing the Occipital Lobe and Without Facial Nevus: On the Spectrum of Sturge-Weber Syndrome Variants?. Journal of Child Neurology, 18(1): 35-38
Comi, A.M. (2011) Presentation, Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment of the Neurological Features of Sturge-Weber Syndrome. Neurologist, 17(4): 179-184
Koutsopoulos, A.V., Yannopoulos, A., Stathopoulos, E.N., Evangeliou, A., Panayiotides, J.G., Kafousi, M., Krasoudakis, A., Markakis, E., Delides, G.S. (2003) Meningioangiomatosis with predominantly cellular pattern. Neuropathology, 23(2): 141-145
Morana, G., Mancardi, M.M., Baglietto, M.G., Rossi, A. (2011) Focal Leptomeningeal Enhancement and Corticopial Calcifications Underlying a Parietal Convexity Lipoma: A Rare Association of Findings in 2 Pediatric Epileptic Patients. Journal of Child Neurology, 26(5): 634-637
Piram, M., Lorette, G., Sirinelli, D., Herbreteau, D., Giraudeau, B., Maruani, A. (2011) Sturge-Weber Syndrome in Patients with Facial Port-Wine Stain. Pediatric Dermatology, 29(1): 32-37
Roach, E.S. (1992) Neurocutaneous Syndromes. Pediatric Clinics of North America, 39(4): 591-620
Siri, L., Giordano, L., Accorsi, P., Cossu, M., Pinelli, L., Tassi, L., Striano, P. (2013) Clinical features of Sturge-Weber syndrome without facial nevus: Five novel cases. European Journal of Paediatric Neurology, 17(1): 91-96
Taddeucci, G., Bonuccelli, A., Polacco, P. (2005) Migraine-like attacks in child with Sturge-Weber syndrome without facial nevus. Pediatric Neurology, 32(2): 131-133
Thomas-Sohl, K.A., Vaslow, D.F., Maria, B.L. (2004) Sturge-Weber syndrome: A review. Pediatric Neurology, 30(5): 303-310
Wiebe, S., Munoz, D.G., Smith, S., Lee, D.H. (1999) Meningioangiomatosis. Brain, 122(4): 709-726