Metrika članka

  • citati u SCindeksu: 0
  • citati u CrossRef-u:0
  • citati u Google Scholaru:[=>]
  • posete u poslednjih 30 dana:3
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:3
članak: 10 od 16  
Back povratak na rezultate
Medicinski pregled
2009, vol. 62, br. 3-4, str. 189-192
jezik rada: srpski
vrsta rada: prikaz slučaja
doi:10.2298/MPNS0904189F


Višestruke anatomske malformacije kod dvadesetpetogodišnjeg pacijenta sa heterotaksijom - prikaz slučaja
aUniverzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, KBC 'Bežanijska kosa'
bUniverzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Institut za anatomiju
cUniverzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Republike Srbije 'Dr Vukan Čupić'
dMedicinski fakultet, Zavod za anatomiju, Novi Sad

Sažetak

U ovom radu autori prikazuju slučaj dvadesetpetogodišnjeg muškarca sa heterotaksijom koji ima višestruke prateće anatomske anomalije srca i krvnih sudova. Prilikom prijema na kliniku pacijent je imao bolove po tipu bilijarnih kolika, koji su trajali oko mesec dana, bio je subikteričan i uočavala se teška cijanoza centralnog tipa, sa nabreklim površinskim venama vrata. Ehokardiografski nalaz pokazao je široki atrioseptalni defekt, potpuni nedostatak međukomorskog septuma, što je rezultovalo jedinstvenom komorom i funkcionalnom inverzijom pretkomora. Angiogram je pokazao hipoplastičnu donju šuplju venu koja se nastavljala venom azygos, koja se, opet, ulivala u sinistroponiranu gornju šuplju venu. Tehnikom kompjuterizovane tomografije prikazale su se tri hipoplastične slezine lokalizovane u desnom gornjem kvadrantu abdomena i solitarni kalkulus u levoponiranoj žučnoj kesi. Kontrastna radiografija je pokazala kompletnu transpoziciju želuca i creva. Prema našim saznanjima tako dugačak životni vek nije zabeležen kod pacijenta sa veoma teškim kardiovaskularnim abnormalnostima.

Ključne reči

Kongenitalni defekti srca; Levokardija; Višestruka abnormalnost; Slezina + abnormalnost; Creva + abnormalnost; Muško

Reference

Applegate, K.E., Goske, M.J., Pierce, G., Murphy, D. (1999) Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome. Radiographics, 19(4): 837-52; discussion 853-4
Aylsworth, A.S. (2001) Clinical aspects of defects in the determination of laterality. Am J Med Genet, 101(4): 345-55
Beaudoin, S., Seror, O., Fayad, F., Grapin, C., Sellier, N. (1999) A case of malrotation and situs ambiguus. Surg Radiol Anat, 21(2): 143-5
Belmont, J.W., Mohapatra, B., Towbin, J.A., Ware, S.M. (2004) Molecular genetics of heterotaxy syndromes. Curr Opin Cardiol, 19(3): 216-20
Casey, B. (1998) Two rights make a wrong: human left-right malformations. Hum Mol Genet, 7(10): 1565-71
de Tommasi, S.M., Borghi, A., Carminati, M., Valsecchi, O., Troiani, P., Valsecchi, M.G., Zonca, A. (1985) Situs ambiguus and atrial isomerism. Angiographic analysis of associated congenital heart diseases. G Ital Cardiol, 15(2): 193-200
Ditchfield, M.R., Hutson, J.M. (1998) Intestinal rotational abnormalities in polysplenia and asplenia syndromes. Pediatr Radiol, 28(5): 303-6
Fulcher, A.S., Turner, M.A. (2002) Abdominal manifestations of situs anomalies in adults. Radiographics, 22(6): 1439-56
Gagner, M., Munson, J.L., Scholz, F.J. (1991) Hepatobiliary anomalies associated with polysplenia syndrome. Gastrointestinal Radiology, 16(1): 167
Gandin, F., Bazzocchi, M., Bandini, M., Degano, G. (1993) The echographic and computed tomographic diagnosis of polysplenia. Radiol Med (Torino), 85(1-2): 75-8
Gayer, G., Apter, S., Jonas, T., Amitai, M., Zissin, R., Sella, T., Weiss, P., Hertz, M. (1999) Polysplenia syndrome detected in adulthood: report of eight cases and review of the literature. Abdom Imaging, 24(2): 178-84
Ito, H., Ohgi, S., Kanno, T., Ishibashi, T. (2003) Heterotaxy syndrome with pancreatic malrotation: CT features. Abdom Imaging, 28(6): 856-8
Kook, H.Y., Whan, P.Y., Jong, R.S., Whan, W.J., Young, C.J., Hee, S.J., i dr. (2000) Efficacy of MRI in complicated congenital heart disease with visceral heterotaxy syndrome. Journal of Computer Assisted Tomography, 24(5): 671
Kosaki, K., Casey, B. (1998) Genetics of human left-right axis malformations. Semin Cell Dev Biol, 9(1): 89-99
Marton, T., Cesko, I., Hajdú, J., Hargitai, B., Papp, Z. (2002) Heterotaxy syndrome, analysis of 13 cases and review of the literature. Orv Hetil, 143(6): 299-301
Moller, J.H., Nakib, A., Anderson, R.C., Edwards, J.E. (1967) Congenital cardiac disease associated with polysplenia. A developmental complex of bilateral 'left-sidedness'. Circulation, 36(5): 789-99
Okoye, B.O., Bailey, D.M., Cusick, E.L., Spicer, R.D. (1997) Prophylactic gastropexy in the asplenia syndrome. Pediatr Surg Int, 12(1): 28-9
Oleszczuk-Raschke, K., Set, P.A., von Lengerke, H.J., Tröger, J. (1995) Abdominal sonography in the evaluation of heterotaxy in children. Pediatr Radiol, 25 Suppl 1: S150-6
Papagiannis, J., Kanter, R.J., Effman, E.L., Pratt, P.C., Marcille, R., Browning, I.B., Armstrong, B.E. (1993) Polysplenia with pulmonary arteriovenous malformations. Pediatr Cardiol, 14(2): 127-9
Peoples, W.M., Moller, J.H., Edwards, J.E. (1983) Polysplenia: a review of 146 cases. Pediatr Cardiol, 4(2): 129-37
Phoon, C.K., Neill, C.A. (1994) Asplenia syndrome: insight into embryology through an analysis of cardiac and extracardiac anomalies. Am J Cardiol, 73(8): 581-7
Ruscazio, M., van Praagh, S., Marrass, A.R., Catani, G., Iliceto, S., van Praagh, R. (1998) Interrupted inferior vena cava in asplenia syndrome and a review of the hereditary patterns of visceral situs abnormalities. Am J Cardiol, 81(1): 111-6
Vanhoenacker, F.M., de Ruysscher, D., de Backer, A.I., de Schepper, A.M. (2001) Heterotaxy syndrome in an adult, with polysplenia, visceral and cardiovascular malposition. JBR-BTR, 84(1): 1-4
Winer-Muram, H.T., Tonkin, I.L. (1989) The spectrum of heterotaxic syndromes. Radiol Clin North Am, 27(6): 1147-70
Winer-Muram, H.T. (1995) Adult presentation of heterotaxic syndromes and related complexes. J Thorac Imaging, 10(1): 43-57