Metrika

  • citati u SCIndeksu: [2]
  • citati u CrossRef-u:[1]
  • citati u Google Scholaru:[]
  • posete u poslednjih 30 dana:100
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:7

Sadržaj

članak: 1 od 1  
2015, vol. 49, br. 2, str. 59-65
Hemolitičko-uremijski sindrom - etiopatogeneza, dijagnostika i osnovni principi lečenja
aKlinički centar Kragujevac, Klinika za urologiju, nefrologiju i dijalizu
bUniverzitet u Kragujevcu, Fakultet medicinskih nauka
cKlinički centar Kragujevac, Klinika za infektivne bolesti
dAgencija za lekove i medicinska sredstva Republike Srbije, Beograd

e-adresadejanpetrovic68@sbb.rs
Projekat:
Analiza strukture troškova i uticaja na zdravstveni budžet Republike Srbije epidemiološki najmasovnijih i/ili najskupljih oboljenja i procena odnosa troškovi / efektivnost / korisnost medicinskih intervencija (MPNTR - 175014)

Ključne reči: hemolitičko-uremijski sindrom; atipični hemolitičko-uremijski sindrom; plazmafereza; komplement C5; antitela; monoklonska
Sažetak
Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS) jeste klinički sindrom koji se ispoljava trombocitopenijom, hemoliznom anemijom i akutnim oštećenjem bubrega. Tipični HUS je izazvan dejstvom verotoksina na endotelne ćelije malih krvnih sudova bubrega i mozga. Glavnu ulogu u patogenezi atipičnog HUS-a ima poremećaj regulacije aktivnosti alternativnog puta sistema komplementa (mutacije gena za proteine koji regulišu aktivnost alternativnog sistema komplementa, antitela na faktor komplementa H). Bolest se klinički ispoljava simptomima i znacima oštećenja bubrega i mozga. Dijagnoza HUS-a postavlja se na osnovu smanjenog broj trombocita, mikroangiopatske hemolizne anemije (negativan Coombsov test, smanjena koncentracija haptoglobina, povećana koncentracija ukupnog bilirubina i laktat dehidrogenaze u serumu, povećan broj šizocita u razmazu periferne krvi) i povećane koncentracije kreatinina u serumu. Za razlikovanje tipičnog od atipičnog HUS-a trebo uraditi mikrobiološki pregled stolice, izmeriti titar antiverotoksin-antitela i antilipopolisaharid-antitela, odrediti aktivnost enzima ADAMTS13 (mutacija gena za ADAMTS13, anti-ADAMTS13-antitela) i ispitati aktivnost alternativnog puta sistema komplementa (C3 komponenta komplementa, faktor komplementa H, I, B, ispoljavanje MCP na mononuklearnim ćelijama iz periferne krvi, anti-CFH-antitela). Bolesnici sa tipičnim HUS-om leče se rastvorima za infuziju, antibioticima koji ne povećavaju oslobađanje verotoksina i dijaliznom potpornom terapijom. Kod bolesnika s atipičnim HUS-om plazmafereza je terapijski postupak prve linije, a kod bolesnika kod kojih postoji rezistencija ili zavisnost od plazmafereze primenjuje se blokator C5 komponente komplementa (eculizumab).
Reference
Barbour, T., Johnson, S., Cohney, S., Hughes, P. (2012) Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrology, dialysis, transplantation, 27(7): 2673-85
Baweja, S., Wiggins, K., Lee, D., Blair, S., Fraenkel, M., McMahon, L.P. (2011) Benefits and limitations of plasmapheresis in renal diseases: an evidence-based approach. Journal of artificial organs, 14(1): 9-22
Clark, W.F. (2012) Thrombotic Microangiopathy: Current Knowledge and Outcomes With Plasma Exchange. Seminars in Dialysis, 25(2): 214-219
Cvetković, M., Nikolić, A., Veselinović, M., Petrović, D. (2014) Vaskulitisi malih krvnih sudova bubrega - etiopatogeneza, dijagnostika i lečenje. Medicinski časopis, vol. 48, br. 1, str. 54-58
Davin, J., van de Kar, N.C.A.J. (2015) Advances and challenges in the management of complement-mediated thrombotic microangiopathies. Therapeutic advances in hematology, 6(4): 171-85
Kaplan, A. (2012) Complications of Apheresis. Seminars in Dialysis, 25(2): 152-158
Kaplan, A.A. (2008) Therapeutic Plasma Exchange: Core Curriculum 2008. American Journal of Kidney Diseases, 52(6): 1180-1196
Kavanagh, D., Goodship, T.H., Richards, A. (2013) Atypical hemolytic uremic syndrome. Seminars in nephrology, 33(6): 508-30
Keating, G.M. (2013) Eculizumab: a review of its use in atypical haemolytic uraemic syndrome. Drugs, 73(18): 2053-66
Koscielska-Kasprzak, K., Bartoszek, D., Myszka, M., Zabinska, M., Klinger, M. (2014) The complement cascade and renal disease. Arch Immunol Ther Exp, 62: 47-57
Legendre, C.M., Licht, C., Muus, P., Greenbaum, L.A., Babu, S., Bedrosian, C., Bingham, C., Cohen, D.J., Delmas, Y., Douglas, K., Eitner, F., Feldkamp, T., Fouque, D., Furman, R.R., Gaber, O., Herthelius, M., Hourmant, M., Karpman, D., Lebranchu, Y., Mariat, C., Menne, J. (2013) Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. New England journal of medicine, 368(23): 2169-81
McCaughan, J.A., O`Rourke, D.M., Courtney, A.E. (2013) The complement cascade in kidney disease: from sideline to center stage. American journal of kidney diseases, 62(3): 604-14
Moake, J.L. (2002) Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med, 347(8): 589-600
Nikolić, A., Petrović, D., Janković-Tirmenštajn, B., Živanović, M., Veselinović, M., Stojimirović, B. (2011) Dijagnoza i lečenje lupus nefritisa. Timočki medicinski glasnik, vol. 36, br. 1, str. 48-55
Nikolić, A., Petrović, M., Đurđević, P., Veselinović, M., Petrović, D. (2011) Pulmo-renalni sindrom - etiopatogeneza, dijagnostika i lečenje. Medicinski časopis, vol. 45, br. 2, str. 36-40
Noris, M., Remuzzi, G. (2009) Atypical Hemolytic–Uremic Syndrome. New England Journal of Medicine, 361(17): 1676-1687
Noris, M., Remuzzi, G. (2005) Hemolytic uremic syndrome. Journal of the American Society of Nephrology, 16(4): 1035-50
Noris, M., Remuzzi, G. (2013) Overview of complement activation and regulation. Seminars in nephrology, 33(6): 479-92
Noris, M., Mescia, F., Remuzzi, G. (2012) STEC-HUS, atypical HUS and TTP are all diseases of complement activation. Nature reviews. Nephrology, 8(11): 622-33
Petrović, D. (2011) Akutno oštećenje bubrega - etiologija, dijagnostika i lečenje. Medicinska istraživanja, vol. 45, br. 3, str. 7-13
Pusey, C.D., Levy, J.B. (2012) Plasmapheresis in immunologic renal disease. Blood purification, 33(1-3): 190-8
Sanchez, A.P., Ward, D.M. (2012) Therapeutic Apheresis for Renal Disorders. Seminars in Dialysis, 25(2): 119-131
Schwartz, J., Winters, J.L., Padmanabhan, A., Balogun, R.A., Delaney, M., Linenberger, M.L., Szczepiorkowski, Z.M., Williams, M.E., Wu, Y., Shaz, B.H. (2013) Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: the sixth special issue. Journal of clinical apheresis, 28(3): 145-284
Trachtman, H., Austin, C., Lewinski, M., Stahl, R.A.K. (2012) Renal and neurological involvement in typical Shiga toxin-associated HUS. Nature reviews. Nephrology, 8(11): 658-69
Verhave, J.C., Wetzels, J.F.M., van de Ncaj, K. (2014) Novel aspect of atypical haemolytic uraemic syndrome and the role of eculizumab. Nephrol Dial Transplant, 29(Suppl 4): 131-41
Williams, M.E., Balogun, R.A. (2014) Principles of separation: indications and therapeutic targets for plasma exchange. Clinical journal of the American Society of Nephrology, 9(1): 181-90
Zuber, J., Fakhouri, F., Roumenina, L.T., Loirat, C., Frémeaux-Bacchi, V. (2012) Use of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome and C3 glomerulopathies. Nature Reviews Nephrology, 8(11): 643-657
 

O članku

jezik rada: srpski
vrsta rada: saopštenje
DOI: 10.5937/mckg49-9121
objavljen u SCIndeksu: 03.02.2016.

Povezani članci