Metrika

  • citati u SCIndeksu: 0
  • citati u CrossRef-u:0
  • citati u Google Scholaru:[]
  • posete u poslednjih 30 dana:10
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:0

Sadržaj

članak: 3 od 8  
Back povratak na rezultate
2013, vol. 38, br. 2, str. 100-103
Žilberov sindrom kod pacijenta školskog uzrasta - prikaz slučaja
aZdravstveni centar Knjaževac, Knjaževac
bDom Zdravlja Bar, Crna Gora
cDom zdravlja, Zaječar
dDom zdravlja, Doljevac
eUniverzitet u Nišu, Medicinski fakultet

e-adresadraganamitrovic1981@gmail.com
Sažetak
Žilberov sindrom predstavlja nasledni oblik nekonjugovane hiperbilirubinemije. Uzrok hiperbilirubinemije je smanjena aktivnost enzima glukuronoziltransferaze (bilirubin-uridin-difosfat- glukuronozilltransferaza, B-UGT), koji konjuguje bilirubin i još neke molekule. Žilberov sindrom se nasleđuje autozomno dominantno. Pored detaljnog pregleda pacijenta, laboratorijske analize, test gladovanja i fenobarbitonski test potvrđuju dijagnozu. U radu je prikazan pacijent, R. N., uzrasta 18 godina, sa kliničkom slikom bola u stomaku i krvarenjem u stolici i žutom prebojenošću kože i sluzokoža. Laboratorijsko ispitivanje krvi je pokazalo povišene vrednosti ukupnog bilirubina, normalne vrednosti transaminaza, normalne vrednosti kompletne krvne slike, dok su urobilinogen i bilirubin u urinu bili negativni. Pacijent je gubio na telesnoj težini zbog smanjenog apetita i smanjenog unosa hrane iz straha da ne isprovocira bolove u stomaku. Ultrazvučni nalaz gornjeg abdomena je bio uredan. Povišene vrednosti bilirubina, abdominalni bol, rektoragija i ikterus su perzistirali u periodu od novembra 2012., kada se prvi put javio na pregled, do januara 2013., kada je pregledan na Dečijoj internoj klinici u Nišu; za to vreme vrednosti transaminaza i kompletne krvne slike bili uredni. U toku hospitalizacije na Klinici za interne bolesti u Nišu potvrđen je Žilberov sindrom fenobarbitonskim testom i testom gladovanja koji su bili pozitivni. Veoma je bitno da se bolest pravovremeno prepozna. Da li će pacijent biti izolovan i poslat na infektivno odeljenje, ili će terapija biti supstituciona, imunska ili operativna, zavisi od diferencijalne dijagnoze. U diferencijalnoj dijagnozi ikterusnog sindroma, kojim se manifestuje Žilberov sindrom, treba isključiti holecistit, hepatit, hemolitičku anemiju, primarne karcinome digestivnog trakta, metastaze u jetri, poremećaj metabolizma bilirubina.
Reference
Chowdhury, J.R., Wolkoff, W.A., Chowdhury, R.N., Arias, M.I. (2000) Hereditary jaundice and disorders of bilirubin metabolism. u: Scriver C.R., Beadet A.L., Sly W.S., Valle D. [ur.] The metabolic bases of inherited disease, New York - St. Louis: McGraw Hill, 3063-111
Erdil, A., Kadayifci, A., Ates, Y., Bagci, S., Uygun, A., Dagalp, K. (2001) Rifampicin test in the diagnosis of Gilbert's syndrome. International journal of clinical practice, 55(2): 81-3
Juričić, Z., Franulović, O., Štefanović, O. (2006) Nasljedne nekonjugirane hiperbilirubinemije. Paediatr Croat, Supl 1
Mardešić, D. (2003) Pedijatrija. Zagreb: Školska knjiga
Mesihović, D.S. (2005) Pedijatrija za studente medicine. Sarajevo: SaVart
Mukherjee, S. (2011) Gilberts syndrome. http://emedicine.medscape.com/article/176822-overview#a30, Jun 8
Radlović, N., Leković, Z., Mladenović, M., Ristić, D., Radlović, V., Lekić, V., Vuletić, B., Đurđević, J., Gajić, M. (2007) Žilberov sindrom kod dece - naša iskustva. Srpski arhiv za celokupno lekarstvo, vol. 135, br. 5-6, str. 317-320
Radlović, N., Ristić, D., Brdar, R., Janić, N., Leković, Z., Janić, D., Smoljanić, Ž., Dokmanović, L., Jovanović, M. (2011) Udruženost hereditarne eliptocitoze i Žilberovog sindroma kao uzrok bilijarne kalkuloze - prikaz bolesnika. Srpski arhiv za celokupno lekarstvo, vol. 139, br. 5-6, str. 386-389
Rauchschwalbe, S.K., Zühlsdorf, M.T., Wensing, G., Kuhlmann, J. (2008) Glucuronidation of acetaminophen is independent of UGT1A1 promotor genotype. Int. Journal of Clinical Pharmacology and Therapeutics, 42(2): 73-7
Topić, A. (2011) Ispitivanje funkcije jetre. www.su-pa.pharmacy.bg.ac.rs/assets/12797, 25. 02
Vukašinović, N. (2013) Gilbertov sindrom. http://www.stetoskop.info/Gilbertov-sindrom-977-s2-sickness.htm
 

O članku

jezik rada: srpski
vrsta rada: prikaz slučaja
objavljen u SCIndeksu: 10.12.2013.