Metrika

  • citati u SCIndeksu: 0
  • citati u CrossRef-u:0
  • citati u Google Scholaru:[]
  • posete u poslednjih 30 dana:3
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:0

Sadržaj

članak: 8 od 16  
Back povratak na rezultate
2003, vol. 28, br. 3-4, str. 91-96
Morbus Wilson - prikaz slučaja
Interno odeljenje, Zdravstveni centar Zaječar

e-adresamitov@ptt.yu
Ključne reči: Vilsonova bolest; ceruloplazmin; bakar; ekstrapiramidalna simptomatologija
Sažetak
Wilsonova bolest predstavlja progresivno autozomno recesivno oboljenje, koje karakterišu poremećaj transporta i prekomerna akumulacija bakra u jetri, CNS-u, očima i drugim organima. U osnovi je autozomno recesivno prenosivi defekt gena za ATP-azu, tip-P, za protein koji vezuje bakar (Cu) u serumu (Copper-Binding P-type ATPase). Kod svih pacijenata postoji prekomerna akumulacija Cu u jetri, bazalnim ganglijama i talamusu, taloženje bakra u vidu prstenova u Descementovoj membrani cornee, Kajzer-Flajšer-ov prsten. Pacijent Ž. S. rođen 1975. god. u Zaječaru. Na osnovu biopsije jetre , vrednosti Cu i ceruloplazmina, 1987. god. u Institutu za majku i dete postavljena je dijagnoza Wilson-ove bolesti. Od 1997. manifestni neurološki, ekstrapiramidalni, simptomi, 2002, prvi put hospitalizovan zbog anemije, koja je sekundarnog tipa, kao posledica hemolize u Wilson-ovoj bolesti (uočena i pri prvoj hospitalizaciji). Za vreme bolničkog lečenja dijagnostikovana je i bubrežna insuficijencija koja može biti posledica nakupljanja bakra u tubulima i/ili nefrotoksičnosti Penicilamina. Reč je o terminalnoj bubrežnoj insuficijenciji , na terapiji hemodijalizom.
Reference
Brewer, G.J. (2001) Zinc acetate for the treatment of Wilson's disease. Expert Opin Pharmacother, 2(9): 1473-7
Brewer, G.J., Yuzbasiyan-Gurkan, V., Johnson, V., Dick, R.D., Wang, Y. (1993) Treatment of Wilson's disease with zinc XII: Dose regimen requirements. Am J Med Sci, 305(4): 199-202
Brewer, G.J., Hedera, P., Kluin, K.J., Carlson, M., Askari, F., Dick, R.B., Sitterly, J., Fink, J.K. (2003) Treatment of Wilson disease with ammonium tetrathiomolybdate: III. Initial therapy in a total of 55 neurologically affected patients and follow-up with zinc therapy. Inidain Journal of Gastroenterology, Jan-Feb;22(1):4-6
Bull,, Petrukhin,, Tanzi Nat Genet, 5, str. 327-350
Fatemi, N., Sarkar, B. (2002) Molecular mechanism of copper transport in Wilson disease. Environ Health Perspect, 110 Suppl: 695-8
Hadžić, N.M. (1997) Wilson. u: Vrhovac B. i dr. [ur.] Interna medicina, Zagreb: Naprijed, 1051
Isslbacher, K.J., Podolsky, D.K. (1998) Infiltrativ and metabolic diseases affecting the liver. u: Harrison's principles of internal medicine, New York, itd: McGraw-Hill, 14th Edition, 1717-20
Konovalov, N.V. (1960) Gepato-tserebral'naia distrofia. Moscow: Medgiz
Maier, K.P. (2002) Rare, but important chronic liver disease. Environ Health Perspect, Oct; 110 Suppl 5, str. 695-8
Majkić-Singh, N.T. (1994) Medicinska biohemija. Beograd: Društvo medicinskih biohemičara Jugoslavije
Pandit, A., Bavdekar, A., Bhave, S. (2002) Wilson's disease. Indian J Pediatr, 69(9): 785-91
Radojičić, B.M. (1971) Klinička neurologija. Beograd: Institut za stručno usavršavanje i specijalizaciju zdravstvenih radnika
Scheinberg, I.H. (1987/2003) Wilson's disease. u: Harrison's principles of internal medicine, New York, itd: McGraw-Hill, 2166-2169
von Frerichs, F.T. Klinik der Leberkrankheiten. 2 volumes and atlas. u: Braunschweig, F.Vieweg u.Sohn, 1858-1861, volume 2, str. 62-64
von Strumpell (1898) Über die Westphal'sche Pseudosklerose und über diffuse Hirnsklerose, insbesondere bei Kindern Deutsche. Zeitschrift fur Nervenheilkunde, Berlin, 12, str. 115-149
Westphal, K.F.O. (1883) Über eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration ähnliche Erkrankung des centralen Nervensystems ohne anatomischen Befund, nebst einigen Bemerkungen über paradoxe Contraktion. Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 14, str. 87-134, 767-769
Wilson, S.A.K. (1912) Progressive lenticular degeneratio. A familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain, 34, str. 295-507
Yuce, A., Kocak, N., Demir, H., Gurakan, F., Ozen, H., Saltik, I.N., Ozcay, F. (2003) Evaluation of diagnostic parameters of Wilson's disease in childhood. Indian J Gastroenterol, 22(1): 4-6
 

O članku

jezik rada: srpski
vrsta rada: prikaz slučaja
objavljen u SCIndeksu: 02.06.2007.

Povezani članci

Arhiv za farmaciju (2009)
Demencija - jedan pogled
Miljević Čedo D., i dr.

Medicinski pregled (2003)
Raširenost poremećaja mentalnog zdravlja na području Severnobanatskog okruga
Hovan-Somborac Jaroslava, i dr.

Vojnosanitetski pregled (2002)
Laza K. Lazarević, 1851-1891 ( 2. deo)
Ignjatović Mile D.

prikaži sve [22]