Metrika

  • citati u SCIndeksu: 0
  • citati u CrossRef-u:0
  • citati u Google Scholaru:[]
  • posete u poslednjih 30 dana:3
  • preuzimanja u poslednjih 30 dana:1

Sadržaj

članak: 4 od 15  
Back povratak na rezultate
2016, vol. 73, br. 1, str. 83-87
Uspešna primena kladribina u lečenje Edhajm-Česterove bolesti sa zahvatanjem orbita i centralnog nervnog sistema nastale nakon lečenja langerhansove histiocitoze
aVojnomedicinska akademija, Klinika za neurohirurgiju, Beograd + Univerzitet odbrane, Medicinski fakultet Vojnomedicinske akademije, Beograd
bUniverzitet u Novom Sadu, Medicinski fakultet, Katedra za patologiju
cVojnomedicinska akademija, Institut za patologiju i sudsku medicinu, Beograd
dVojnomedicinska akademija, Institut za radiologiju, Beograd
eVojnomedicinska akademija, Institut za radiologiju, Beograd + Univerzitet odbrane, Medicinski fakultet Vojnomedicinske akademije, Beograd
fVojnomedicinska akademija, Klinika za hematologiju, Beograd + Univerzitet odbrane, Medicinski fakultet Vojnomedicinske akademije, Beograd
gVojnomedicinska akademija, Institut za medicinska istraživanja, Beograd
hVojnomedicinska akademija, Institut za medicinska istraživanja, Beograd + Univerzitet odbrane, Medicinski fakultet Vojnomedicinske akademije, Beograd

e-adresapperic05@gmail.com
Sažetak
Uvod. Edhajm-Cesterova bolest (ECB) je redak sistemski oblik ne-Langerhansove histiocitoze iz porodice juvenilnih ksantogranuloma, koga karakteriše simetrična bilateralna osteoskleroza dugih kostiju sa ksantogranulomskom infiltracijom različitih organa. Kod ECB često su prisutne lezije centralnog nervnog sistema (CNS) i orbita, a više od polovine bolesnika sa ovom bolesti ima V600E mutaciju protoonkogena BRAF. Sinhroni ili metahroni razvoj ECB i Langerhansove histiocitoze (LH) kod istog bolesnika je redak, a moguća veza između njih još uvek je nejasna. Kladribin je purinski analog koji deluje toksično na limfocite i monocite sa dobrom hematoencefalnom penetracijom. Prikaz bolesnika. Prikazali smo muškarca, starog 23 godine, koji je uspešno lečen kladribinom zbog ECB sa obostranim zahvatanjem orbita i CNS. Kod prikazanog bolesnika BRAF V600E mutacija nije bila prisutna, a ECB je nastala metahrono, šest godina nakon hemioterapijskog lečenja multisistemske LH, sa kompletnom remisijom bolesti i zaostajanjem centralnog insipidnog dijabetesa. Tokom lečenja ECB, bolesnik je dobio pet ciklusa monohemioterapije kladribinom (5 mg/m2 tokom pet dana, svake 4 nedelje), uz redukciju doze na 4 mg/m2 u petom odloženom ciklusu zbog izražene neutropenije i pojave herpes-zoster infekcije po okončanju četvrtog ciklusa. Rezolucija radiološki viđenih sistemskih i CNS lezija počela je nakon tri meseca, uz potpuni nestanak lezija u CNS unutar dve godine od završetka hemioterapije. Bolesnik je periodično praćen tokom 12 godina, pri čemu nije uočena pojava relapsa bolesti kao ni sekundarnog maligniteta. Zaključak. U odnosu na naše prikazano iskustvo i preporuke drugih autora, kladribin se može razmatrati kao efikasna alternativna terapija za ECB, naročito kod bolesnika sa lezijama u CNS i odsustvom BRAF V600E mutacije, kada je primena interferona a kao leka prvog izbora bila neuspešna.
Reference
Alfieri, A., Gazzeri, R., Galarza, M., Neroni, M. (2010) Surgical treatment of intracranial Erdheim-Chester disease. Journal of Clinical Neuroscience, 17(12): 1489-1492
Arnaud, L., Hervier, B., Neel, A., Hamidou, M.A., Kahn, J.-E., Wechsler, B., Perez-Pastor, G., Blomberg, B., Fuzibet, J.-G., Dubourguet, F. (2011) CNS involvement and treatment with interferon-  are independent prognostic factors in Erdheim-Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients. Blood, 117(10): 2778-2782
Conley, A., Manjila, S., Guan, H., Guthikonda, M., Kupsky, W.J., Mittal, S. (2010) Non-Langerhans cell histiocytosis with isolated CNS involvement: An unusual variant of Erdheim-Chester disease. Neuropathology, 30(6): 634-647
Drier, A., Haroche, J., Savatovsky, J., Godenèche, G., Dormont, D., Chiras, J., Amoura, Z., Bonneville, F. (2010) Cerebral, Facial, and Orbital Involvement in Erdheim-Chester Disease: CT and MR Imaging Findings 1. Radiology, 255(2): 586-594
Haroche, J., Arnaud, L., Cohen-Aubart, F., Hervier, B., Charlotte, F., Emile, J.F., i dr. (2014) Erdheim-Chester disease. Curr Rheumatol Rep, 16(4); 412
Lachenal, F., Cotton, F., Desmurs-Clavel, H., Haroche, J., Taillia, H., Magy, N., Hamidou, M., Salvatierra, J., Piette, J., Vital-Durand, D. (2006) Neurological manifestations and neuroradiological presentation of Erdheim-Chester disease: report of 6 cases and systematic review of the literature. Journal of Neurology, 253(10): 1267-1277
Liliemark, J. (1997) The Clinical Pharmacokinetics of Cladribine. Clinical Pharmacokinetics, 32(2): 120-131
Mazor, R.D., Manevich-Mazor, M., Shoenfeld, Y. (2013) Erdheim-Chester Disease: a comprehensive review of the literature. Orphanet Journal of Rare Diseases, 8(1): 137
Mazor, R.D., Manevich-Mazor, M., Shoenfeld, Y. (2013) Strategies and treatment alternatives in the management of Erdheim-Chester disease. Expert Opinion on Orphan Drugs, 1(11): 891-899
Myra, C., Sloper, L., Tighe, P.J., McIntosh, R.S., Stevens, S.E., Gregson, R.H.S., Sokal, M., Haynes, A.P., Powell, R.J. (2004) Treatment of Erdheim-Chester disease with cladribine: a rational approach. British journal of ophthalmology, 88(6): 844-7
Pineles, S.L., Liu, G.T., Acebes, X., Arruga, J., Nasta, S., Glaser, R., Pramick, M., Fogt, F., le Roux, P., Gausas, R.E. (2011) Presence of Erdheim-Chester Disease and Langerhans Cell Histiocytosis in the Same Patient: A Report of 2 Cases. Journal of Neuro-Ophthalmology, 31(3): 217-223
Saven, A., Burian, C. (1999) Cladribine activity in adult langerhans-cell histiocytosis. Blood, 93(12): 4125-30
Stine, K.C., Saylors, R.L., Williams, L.L., Becton, D.L. (1997) 2‐chlorodeoxyadenosine (2‐CDA) for the treatment of refractory or recurrent Langerhans cell histiocytosis (LCH) in pediatric patients. Medical and Pediatric Oncology, 29(4): 288-292
Weitzman, S., Jaffe, R. (2005) Uncommon histiocytic disorders: The non-Langerhans cell histiocytoses. Pediatric Blood & Cancer, 45(3): 256-264
 

O članku

jezik rada: engleski
vrsta rada: prikaz slučaja
DOI: 10.2298/VSP140915037P
objavljen u SCIndeksu: 03.02.2016.
metod recenzije: dvostruko anoniman
Creative Commons License 4.0

Povezani članci

Nema povezanih članaka